jeudi 9 avril 2015

Maladie de Parkinson


La maladie de Parkinson est une des causes de démence neuro-dégénérative. Le diagnostic doit être précoce et le médecin doit s'attacher à recherche toute atypie ou « drapeau rouge » qui pourrait évoquer un syndrome parkinsonien secondaire.
  1. Définition / épidémiologie
  2. Évolution
  3. Examen clinique
  4. Examens complémentaires
  5. Autres étiologies
  6. Complications
  7. Prise en charge thérapeutique
    1. Définition / épidémiologie
      Maladie dégénérative de cause inconnue touchant entre autre le système dopaminergique
      - Prévalence moyenne en France de 827,5/100 000 habitants, majoritairement après 60 ans
      - Diagnostic de certitude histologique, le diagnostic actuel repose sur un faisceau d'arguments cliniques et il n'est confirmé qu'après plusieurs années d'évolution
      - La maladie de Parkinson (MP) est une des causes de syndrome parkinsonien
      - Facteurs génétiques (rares) et environnementaux (pollution industrielle (solvants...) et rurale (organochlorés...))
    1. Evolution
      - 1ère phase : Début : moment de l'annonce diagnostique
      - 2ème phase : Accalmie (lune de miel) : bonne réponse au traitement
      - 3ème phase : Avancée : apparition de complications motrices liées à la maladie et iatrogènes
      - 4ème phase : Envahissement : déclin moteur, cognitif et dépendance
    1. Examen clinique
      - Interrogatoire :
      Date d'apparition de la symptomatologie et évolution au cours du temps
      Signes d'appel : troubles du sommeil, apathie, hyposmie, douleurs pseudo-rhumatismales...
      Retentissement sur la vie quotidienne
      Recherche d'une autre cause : prise de neuroleptiques (cachés++), intoxication au CO
      - Examen physique :
      Syndrome parkinsonien (pur dans la MP) : 
        Tremblement de repos, lent, unilatéral ou asymétrique et épargnant le chef
        Akinésie, bradykinésie et hypokinésie : marche lente, amimie, micrographie...
        Hypertonie extra-pyramidale de type plastique, sensibilisée par la manœuvre de Froment
      Recherche des drapeaux rouges (en faveur d'une autre cause que la MP) :
        Progression rapide : apparition précoce de chutes, dépendance, démence...
        Autres anomalies neurologiques : syndrome pyramidal, cérébelleux, troubles occulo-moteurs
        Absence de réponse au traitement dopaminergique
    1. Examens complémentaires
      Aucun examen nécessaire pour le diagnostic positif de MP idiopathique
      En cas de doute diagnostique :
      DAT-Scan : différencie tremblement parkinsonien et tremblement de repos
      IRM cérébrale : identifie une cause vasculaire ou une autre maladie neuro-dégénérative
    1. Autres étiologies
      Syndrome parkinsonien :
      Iatrogènes : neuroleptiques sans oublier les neuroleptiques cachés (antiémétiques...)
      - Toxiques : pesticides, solvants organiques, métaux lourds, CO
      Maladies neuro-dégénératives : démence à corps de Lewy, paralysie supra-nucléaire progressive, atrophie multi-systématisée, dégénérescence cortico-basale
      - Vasculaire : infarctus cérébraux multiples
      - Maladie de Wilson
      Tremblements :
      Tremblement posturaux : tremblement essentiel, hyperthyroïdie, excitants
      Tremblement d'action : syndrome cérébelleux
    1. Complications
      Liées à la maladie :
      - Neurologiques :
      Troubles de l'équilibre et de la marche : instabilitéfreezing et festination
      Troubles de la déglutition avec risque de fausses routes
      - Psychique :
      Démence et dépression
      Troubles du sommeil paradoxal avec auto- et hétéro-agressivité
      - Somatiques :
      Dysautonomie cardio-vasculaire
      Troubles mictionnels (nycturie) et sexuels (dysfonction érectile, anorgasmie)
      Transpiration excessive, douleurs
      Liées aux traitements :
      - Nausées et vomissements
      - Motrices :
      Fluctuations d'efficacité : de fin de dose ou « on/off » (akinésie imprévisible)
      Dyskinésie (mouvements involontaires) et dystonie (déformation de la posture)
      - Psychiques :
      Hallucinations bien critiquées
      Troubles compulsifs : boulimie, hypersexualité, dépenses pathologiques
      Syndrome de dysrégulation dopaminergique : surconsommation compulsive de médicament dopaminergique
  1. Prise en charge thérapeutique
    Annonce diagnostique au patient et l'aidant principal (avec accord du patient) :
    - Consultation d'annonce spécialisée avec information progressive et répétée
    - Faire comprendre que le diagnostic est difficile et incertain et que la MP n'est pas curable
    - Programme personnalisé de soins et programme d'éducation thérapeutique personnalisé
    Traitement de la MP :
    - Aucun traitement en l'absence de retentissement moteur
    - Retentissement moteur :
    Age < 65 ans : agonistes dopaminergiques ou IMAO-B
    Age > 65 ans : L-DOPA (levodopa)
    - Prévention des nausées par dompéridone (pas de neuroleptiques antiémétiques !)
    Ne jamais arrêter brutalement tout médicament antiparkinsonien
    Mesures associées :
    - Kinésithérapie bi-hebdomadaire avec apprentissage d'auto-exercices
    - Orthophonie
    - Stimulation cognitive
    Traitement des complications :
    - Motrices :
    Fractionnement des prises de L-DOPA, utilisation de formes LP
    Ajout d'un agoniste dopaminergique
    Ajout d'un ICOMT : inhibiteur de la catécho-O-méthyl-transférase
    En cas d'échec : apomorphine SC ou stimulation cérébrale profonde
    - Hallucinations :
    Arrêt dans l'ordre : anticholinergiques, psychotropes puis L-DOPA
    Si échec : clozapine (neuroleptique atypique) : risque agranulocytose (PMZ)
    - Dépression : éviter l'association ISRS (ou IRS) avec L-DOPA
    - Troubles compulsifs : réduction progressive des doses
    Soins palliatifs : à tous les stades de la maladie, si adaptation thérapeutique impossible
    Surveillance : 
    - Surveillance régulière alternée entre le MG et le neurologue avec adaptation du PPS
    - Surveillance du patient et de l'aidant principal
    - Evaluation efficacité, tolérance (complications iatrogènes) et observance
    - Recherche de complications motrices, psychiques et dysautonomique (TA)
En conclusion, la maladie de Parkinson est un diagnostic clinique dans laquelle les examens complémentaires et l'imagerie n'ont de place qu'en cas de doute diagnostique. La prise en charge doit inclure le patient mais également sont entourage. En effet, les traitements ont pour but de ralentir l'évolution de la maladie qui progresse inexorablement vers une détérioration des fonctions cognitives. Les traitements pharmacologiques doivent être soutenus par une kinésithérapie régulière et un soutien psychologique adapté.
https://www.docndoc.fr/

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