mercredi 2 septembre 2015

Lymphome de Hodgkin classique de l'adulte



Lymphome de Hodgkin classique de l'adulte
Le lymphome de Hodgkin est une hémopathie maligne, globalement de bon pronostic. Le diagnostic précoce permet une amélioration du pronostic.
  1. Epidémiologie
  2. Histoire naturelle
  3. Diagnostic
  4. Bilan préthérapeutique
  5. Classification de Ann Arbor – modifications dites de Cotswolds
  6. Prise en charge thérapeutique
  7. Surveillance
  8. Complications à long terme
1. Epidémiologie
0,5% de l’ensemble des cancers
Deux pics d’incidence : chez l’adulte jeune (20-30 ans) et chez le sujet âgé de plus de 60 ans
Cancer de bon pronostic : survie à 5 ans de 84%
Facteurs de risque : inconnus
2 types :
- Lymphome de Hodgkin classique (95%) : scléro-nodulaire, cellularité mixte, riche en lymphocytes, à déplétion lymphocytaire
- Lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire ou paragranulome de Poppema
2. Histoire naturelle
Prolifération tumorale de cellules lymphoïdes avec possibilité d’extension extra-ganglionnaire
Différences avec les lymphomes non hodgkinien :
- Présence de grandes cellules tumorales de Reed-Sternberg
- Présentation clinique plus fréquemment localisée
- Meilleur pronostic
3. Diagnostic
Signes généraux
- Altération de l’état général
- Fièvre, sueurs nocturnes

Syndrome tumoral
- Adénopathies superficielles non inflammatoires, fermes, non fixées
- Hépao-splénomégalie
- Adénopathies médiastinales : asymptomatiques, toux sèche, signes compressifs
Autres : prurit inexpliqué, douleurs ganglionnaires à l’ingestion d’alcool


Paraclinique
- NFS : polynucléose neutrophile, hyperéosinophilie
- Elévation des LDH
- Syndrome inflammatoire biologique
- TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne : évaluation du syndrome tumoral
- Confirmation diagnostique : biopsie ganglionnaire avec envoi en anatomo-pathologie
Bilan d’extension
- TEP-TDM
- Biopsie ostéo-médullaire : recherche d’un envahissement médullaire
4. Bilan préthérapeutique
Evaluation des comorbidités, bilan nutritionnel
Bilan rénal et hépatique
TSH : en cas de radiothérapie
hCG
Evaluation de la fonction cardiaque (ETT, scintigraphie) si traitement par adriamycine
Evaluation de la fonction respiratoire (EFR, DLCO) si traitement par bléomycine
Préservation de la fertilité : conservation de gamètes par le CECOS
5. Classification de Ann Arbor – modifications dites de Cotswolds
Stade I : atteinte d’un seul groupe ganglionnaire ou une seule structure lymphoïde
Stade II : Atteinte de deux ou plusieurs groupes ganglionnaires d’un seul coté du diaphragme
Stade III1 : Atteinte sous-diaphragmatique limitée à la rate, aux ganglions du hile splénique, aux ganglions cœliaque ou du tronc porte
Stade III: Atteinte des ganglions latéro-aortiques, iliaques, mésentériques
Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire distincte d’une localisation viscérale contiguë
A : pas de signes généraux
B : fièvre, sueurs ou amaigrissement
X : importante masse tumorale (≥ 1/3 du diamètre transverse thoracique, ≥ 10cm)
E : atteinte d’un seul viscère contigu
6. Prise en charge thérapeutique
Discussion du dossier en RCP
Annonce diagnostique et remise d’un programme personnalisé de soins
Principes thérapeutiques :
- Chimiothérapie par ABVD
- Irradiation des aires ganglionnaires atteintes un mois après la dernière cure de chimiothérapie
- Le nombre de cure dépend du pronostic de la maladie
Evaluation de la réponse : réponse complète, réponse partielle, maladie stable, maladie progressive
Mesures associées :
- Déclaration en ALD, soutien psychologique
- Information et éducation du patient
- Sevrage tabagique
7. Surveillance
Tous les 3 mois pendant 2 ans
Tous les 6 mois pendant 3 ans
Tous les ans pendant 5 ans puis tous les 2 ans à vie
Modalités :
- Interrogatoire et examen clinique : recherche d’une récidive ou d’une complication des traitements
- Biologie : NFS et VS
- Imagerie : type d’imagerie et fréquence en fonction de la maladie initiale
8. Complications à long terme
Thyroïdienne : hypothyroïdie et cancer
Cardiaque : coronaropathie et insuffisance cardiaque
Cancer secondaire : poumon et sein
Complications infectieuses
Hypofertilité
Hématologiques : myélodysplasie et leucémie secondaires
Pneumopathie interstitielle (bléomycine)
Le diagnostic précoce permet une prise en charge optimale avec des chances rémission complète élevée. Le diagnostic doit être évoqué devant toute adénopathie mobile, indolore, qui persiste en dehors d’une phase infectieuse.

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