mercredi 27 janvier 2016

Myasthénie auto-immune



Myasthénie auto-immune
La myasthénie auto-immune est une pathologie liée à des anticorps entrainant un dysfonctionnement de la plaque neuro-musculaire. Elle entraîne une fatigabilité à l’effort. Cette pathologie touche 50 à 200/million d’habitants en France avec une prédominance pour les adultes jeunes (< 40 ans) dans 60% des cas et une prédominance féminine. L’évolution se fait par poussées avec une aggravation maximale dans les 3 premières années de la maladie.
  1. Diagnostic
  2. Classification MGFA
  3. Grossesse
  4. Diagnostics différentiels
  5. Facteurs déclenchant les poussées
  6. Prise en charge thérapeutique
  7. Signes de crise myasthénique
  8. Contre-indications médicamenteuses absolues
1) Diagnostic :
Anamnèse :
- Installation rapide
- Fluctuations et évolutions par poussée
- Aggravation au moment des règles et lors de l’effort
Signes cliniques :
- Oculaire : diplopie qui disparaît en vision monoculaire, ptosis
- Atteinte bulbaire : voix nasonnée, troubles de la déglutition, atteinte motricité linguale
- Faiblesse, fatigue des membres sans atteinte sensitive
- Signe de gravité : atteinte des muscles respiratoires : dypnée, toux inefficace
Test diagnostique aux anti-cholinestérasique :
- 500mg de néostigmine en IV (test réalisé en hospitalier)
- Amélioration de la symptomatologie neurologique
Bilan paraclinique : peut être négatif
- Recherche d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine
- Recherche d’anticorps anti-MuSK en seconde intention (muscle specific kinase)
- Recherche d’une pathologie auto-immune associée : thyroïdite, lupus, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Biermer : TSH, T4, anti-TSHr, facteur rhumatoïde, anti-CCP, FAN, anti-ENA, CK
- TDM ou IRM thoracique : exploration de la loge thymique (hypertrophie ou thymome) : bénin en l’absence de franchissement de la capsule
2) Classification MGFA :
Classe I : atteinte des muscles oculaires
Classe II : déficit discret autre que les muscles oculaires
Classe III : déficit modéré autre que les muscles oculaires
Classe IV : déficit sévère autre que les muscles oculaires
Classe V : nécessité d’une intubation
3) Grossesse :
Risque maternel : risque de poussée de 30 à 40%
Risque néo-natal : risque de myasthénie du nouveau-né, transitoire (10 à 20%) :
- Apparition dans les 24h
- Dure 2 à 3 semaines
- Troubles de la succion, faiblesse du cri, amélioration par les anti-cholinestérasiques
4) Diagnostics différentiels :


Atteinte oculaire
- Blépharospasme
- Syndrome de Claude-Bernard-Horner
- Atteinte de la IIIème paire crânienne
- Sclérose en plaque
- Syndrome de Miller-Fisher
- Ophtalmopathie basedowienne

Atteinte des membres
- Polyradiculonévrite aiguë
- Myopathie
- Syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton
- Botulisme
Atteinte bulbaire
- Accident vasculaire cérébral
- Sclérose latérale amyotrophique
5) Facteurs déclenchant les poussées :
- Prise de médicament contre-indiqué
- Infection
- Décroissance rapide des doses de traitement, initiation d’une corticothérapie
- Grossesse
- Stress, surmenage
6) Prise en charge thérapeutique :
Education du patient :
- Modalités d’évolution de la maladie
- Signes de crise cholinergique ou muscarinique
- Liste de médicaments contre-indiqués
Traitements disponibles :
- Inhibiteurs de la cholinestérase : action en 30min et pour une durée de 4h
Traitements immuno-suppresseurs :
- Corticoïdes : risque d’aggravation au cours des 15 premiers jours de traitement
- Azathioprine ou mycophénolate mofétil
- Autres : rituximab, cyclophosphamide, ciclosporine
Poussées sévères :
- Echanges plasmatiques
- Immunoglobulines intra-veineuses
Thymectomie : systématique si hypertrophie thymique ou thymome
Suivi :
- Examen clinique complet
- Mesure de la capacité vitale
Prise en charge à 100%
7) Signes de crise myasthénique :
Survenue en quelques jours :
- Difficultés respiratoires, encombrement, essoufflement, toux inefficace, fausse route
Diagnostic différentiel : crise cholinergique :
- Association à une hypersialorrhée, des troubles digestifs, sudation, pâleur, bradycardie
8) Contre-indications médicamenteuses absolues :
Antibiotiques : aminosides, quinolones, cyclines, macrolides, quinines
Bêta-bloquant
Diphényl-hidantoïne
Magnésium
Le diagnostic est difficile à évoquer devant cette pathologie qui est rare. Les crises myasthéniques peuvent mener à une hospitalisation en réanimation en cas de trouble de la déglutition ou en cas d’atteinte de la capacité vitale sur le plan respiratoire. Le bilan initial, en dehors de la confirmation diagnostique, s’attache à rechercher une pathologie auto-immune associée et une atteinte thymique. La prise en charge s’appuie sur l’éducation du patient. Il faut éviter les facteurs déclenchant en remettant au patient une liste de médicaments contre-indiqués.

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